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佐治亚州林肯顿(联盟主城)
艾达昏迷一周后
这天,詹纳博士正在实验室研究莉莉娅团队带回来的异常生物,这是一头雄性麋鹿,浑浊的眼球让不少没见过世面的猎人都为之一颤,大家伙都商量着把这家伙送到实验室。
詹纳博士与众人解释道,这是鹿患上了一种少见的病。
鹿慢性消耗性疾病(chronicwastingdisease,简称cwd)又称疯鹿病、尸鹿病,是由朊病毒(prion)引起、发生在鹿身上的一种病害。
病鹿共济失调,离群索居,过多流涎,精神沉郁,运动异常,瘫痪,体重减少,吞咽困难,渴感增强,尿多和肺炎等。
鹿慢性消耗性疾病会引起鹿和麋鹿的神经退行性病变,最终导致中枢神经系统发生海绵样改变,患病动物进行性消瘦,并最终以死亡为转归。
《中华人民共和国进境动物检疫疫病名录》列为二类传染病。
虽然东方国家尚未发现该病,但鉴于cwd对公共卫生的潜在危害,预防该传染病最有效的方式应该严禁从发生cwd的国家或地区进口鹿及其产品,防止cwd传入中国;同时监测中国cwd状况,做好检测及防控技术储备以便应对可能的突发情况。
中文名鹿慢性消耗性疾病
外文名chronicwastingdisease
别名疯鹿病、尸鹿病
病原朊病毒
cwd的病原因子是一种朊病毒(prion),它是一种不含有任何核酸、对各种理化因素有很强的抵抗力、具有较强的传染性、不引起机体免疫反应的蛋白质侵染颗粒。
机体正常的生理状态下内就存在着朊蛋白(prionprotein,prp),它是机体神经细胞膜上的一种糖蛋白,我们将这种正常人和动物细胞中航蛋白称为prpc,(分子量为33~35Kd),自然状态下它是以单体—一二聚体平衡状态存在,而致病性航病毒蛋白我们称为prpsc,它具有部分抗蛋白酶抗性,部分酶解后形成分子量27~30Kd的核心蛋白。prpc和prpsc都由pRNp基因编码,其氨基酸序列完全一致,仅在三维构象上存在差异,prpc富含a一螺旋(a一螺旋含量为42%,β一折叠仅含3%),而prpsc则富含β一折叠(a一螺旋含量为30%,却含43%的β一折叠)。
prpsc因富含β一片层结构而不能以单体形式稳定存在,多聚形式的prpsc形成电镜下可观察到的痒病相关纤维(scrapieassociatedfibrils,SAF),在正常情况下,宿主细胞表达的prpc转运到神经细胞表面发挥正常的生理功能。
当动物感染后,由prpsc进入中枢神经系统,与神经元表面正常prpc的特定结构域作用,诱导prpc发生构象改变并转变成prpsc。prpsc在中枢神经系统的大量蓄积造成神经元细胞的凋亡,最终导致神经系统的组织病理学变化,使动物表现出神经系统症状。
pRNp基因全长为768bp,编码256个氨基酸。
该基因比较保守,但在某些位点仍存在序列多态性。
已经证实prp基因的多态性与宿主的易感性,病理损伤模式,潜伏期,临床症状有关。最新的研究结果显示患cwd病鹿95、96、116、138位密码子基因型多分别是qGAS,而非感染鹿在相应位点的基因型则有变异。
1967年首次在美国科罗拉多州的驯养骡鹿(muledeer)中发现该病。
1979年1981年又先后在美国驯养鹿(EIk)和野生鹿中诊断出了cwd。
加拿大于1989年和1996年分别在萨喀彻温省从美国进口的康鹿和萨喀彻温省本地驯养康鹿中检出cwd。
2000年在萨喀彻温省靠近阿尔伯特省边界的野生骡鹿中也检出cwd。
2002年在加拿大阿尔伯特省的驯养康鹿和白尾鹿中检出cwd。
2005年在阿尔伯特省的野生骤中检出cwd。
截至2010年在行尸疫情爆发前,根据美国动植物卫生检验局(AphIS)的报道,美国17个州(科罗拉多州、怀俄明州、犹他州、堪萨斯州、内布拉斯州、新墨西哥州、德克萨斯州、北达科他州、南达科他州、威斯康星州、伊利诺斯州、马里兰州、密苏里州、纽约、明尼苏达州、弗吉尼亚州、西弗吉尼亚州)和加拿大2个省(亚伯塔省和萨斯克彻温省)在自由放养的鹿科动物中已经发现cwd。
美国13个州(科罗拉多州、内布拉斯加州、蒙大拿州、南达科他州、克萨斯州、俄克拉荷马州、明尼苏达州、爱荷华州、威斯康星州、密苏里州、密歇根州、宾夕法尼亚州、纽约)和加拿大2个省(亚伯塔省和萨斯克彻温省)在圈养鹿科动物中检测到了cwd。
此外,2002年韩国发现1例cwd。这是除美国和加拿大外首次在其他国家发现的cwd病例。
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